肾上腺皮质增生的发病原因有哪些?
1、肾上腺皮质由球带、束带和网代组成。球带位于最外层,约占皮质的5%~10%,是盐皮质激素-醛固酮的唯一来源,束状带位于中间层,是最大的皮质带,约占75%,它是皮质醇和少量盐皮质激素脱氧皮质酮、脱氧皮质醇、皮质酮的合成场所。网带位于最内层,主要合成肾上腺雄激素和少量雌激素。糖皮质激素、盐皮质激素、性激素雄激素、雌激素和孕酮是胆固醇的衍生物。它的过程非常复杂,每一步都经过一系列的酶催化,有些酶是合成这种激素或其中两种激素的共同需要。
2、肾上腺合成皮质醇是垂体分泌的ACTH在控制下,当肾上腺皮质增生时,由于上述激素合成过程中不同部位的酶缺陷,糖皮质激素和盐皮质激素由于血皮质醇水平降低而消除负反馈,导致垂体前叶分泌ACTH由于醛固酮的合成和分泌是一种常见的类型,刺激肾上腺质量增生,增加雄激素和一些中间代谢物CAH缺陷有:21-羟化酶CYP21、11β-羟化酶CYP17、3β-羟乙醇脱氢酶3β-HSD无、18-羟化酶CYP11B2等。